嗅神经母细胞瘤临床病理免疫表型观察

摘要：

目的 探讨ONB的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 观察和分析3例ONB临床病理学特点.结果 3例ONB均发生于青年,病变位于鼻腔、鼻腔鼻窦和颅前窝,有鼻堵塞、鼻出血、头痛等症状.组织学特征是肿瘤分叶,分叶大小不一,境界清楚.叶间为较阔的血管纤维间质,血管增生显著,叶内为密集的小圆形小梭形瘤细胞,染色质如椒盐状.可见Homer-Wright假菊团、Flexner-Wintersteiner真菊团和神经丝分化,可伴有鳞状及腺样分化.其中2例为高级别肿瘤,1例为低级别肿瘤.免疫标记结果复杂,特征是NSE、Syn弥漫强阳性表达,S-100表达于叶周瘤细胞.可不同程度的表达CgA、NF、GFAP和CD99,局灶性表达CKpan、EMA.不表达SMA、Myosin、Desmin、TTF-1、HMB45、CD20、CD3等,Ki-67瘤细胞表达率高.本组3例中2例分别死于术后11个月、35个月,1例已存活5年余.结论 ONB是一种少见的恶性肿瘤,有特定的临床病理学特征,掌握该特征能与尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(EWS/PNET)、小细胞癌、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别.

关键词：嗅神经母细胞瘤/病理学、免疫组化

所属期刊栏目：20

分类号：R739.4;R392.3(肿瘤学)

在线出版日期：2008-08-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：31-33