特发性肺间质纤维化的治疗进展

摘要：

@@ 特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为病理特征的临床综合症.本病多为散发,发病率3～5/10万,占所有间质性疾病的65%左右.近年来发病率有增高的趋势,尤其是在老年人群中.本病的主要症状为进行性呼吸困难,早期改变为弥散功能减退,继而出现肺容量减少和限制性通气障碍,最终导致呼吸衰竭,预后不良.传统的糖皮质激素和细胞毒药物疗效不佳,确诊后中位存活期约为4年.
近年来,随着对介导本病的炎症和纤维化过程中复杂的细胞因子网络的认识不断加深,对本病特殊的病理生理改变亦进行了深入的研究,为寻找本病的新的治疗途径提供了理论基础.
1 常规治疗手段
糖皮质激素是肺纤维化的传统治疗药物,众多的临床研究显示仅15%～30%的IPF患者对糖皮质激素治疗有反应,且多见于病程在一年以内,肺活检显示肺的病理改变以细胞反应而非纤维化为主的早期的炎症阶段,故其疗效有限.由于糖皮质激素效果不理想且有明显的副作用,许多研究者进行了细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等)联用小剂量糖皮质激素的临床实验,总体而言联用效果优于单用糖皮质激素.在细胞毒药物的选择中,硫唑嘌呤的耐受性较好,治疗剂量下无明显的毒性作用,为治疗IPF细胞毒药物的首选.环磷酰胺毒性较大,有明显的骨髓抑制作用,患者在治疗期间常可出现粒细胞和/或血小板减少,且环磷酰胺能直接损伤肺组织,故临床应用时应谨慎.环孢霉素在本病中的应用尚缺乏经验,一般认为环孢霉素可在IPF患者等待肺移植期间应用,起到所谓"移植桥梁"的作用.应用环孢霉素患者有继发感染的危险,且环孢霉素的毒性作用较大,固需监测血药浓度.

机标关键词：特发性肺间质纤维化、小剂量糖皮质激素、细胞毒药物、环孢霉素、皮质激素治疗、环磷酰胺、pulmonary fibrosis、应用、硫唑嘌呤、患者、毒性作用、细胞因子网络、骨髓抑制作用、发病率、病理生理改变、临床综合症、间质性疾病、苯丁酸氮芥、治疗药物、治疗途径

所属期刊栏目：16

分类号：R563.4;R563.8(呼吸系及胸部疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：504-505