Peutz-Jeghers综合征:恶性肿瘤高风险人群

摘要：

目的:评估Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)患者并发恶性肿瘤的风险,提出监测建议.方法:通过Pubmed检索PJS并发恶性肿瘤的群组研究文献,并摘录符合条件的20篇文献中的相关资料进行分析,结果:共纳入3 302例PJS患者,其中573人(17.35％)并发619例恶性肿瘤,包括消化系肿瘤368例(60.23％),非消化系肿瘤243例(39.77％).并发的常见恶性肿瘤中,依次为结直肠癌、小肠癌、乳腺癌、胃食管癌、妇科癌、胰腺癌、肺癌,且国内外发病频率具有一致性；PJS患者恶性肿瘤高发年龄段为11-70岁,国内患者有较年轻化的趋势.PJS并发任意癌的相对风险为9.0-18,并发消化系肿瘤的相对风险为13-50.5,并发乳腺癌的相对风险为13.9-20.3,并发妇科癌的相对风险为20.3,各年龄段癌症累积风险明显增高,有无STK11/LKB1基因突变对PJS并发恶性肿瘤风险无明显影响(P＞0.05).结论:PJS患者为恶性肿瘤的高风险人群,其并发消化系肿瘤及消化系外癌的风险明显增高,应加强随诊筛查恶性肿瘤.

关键词：Peutz-Jeghers综合征、癌、息肉、胃肠道

所属期刊栏目：19

分类号：R735(肿瘤学)

在线出版日期：2012-03-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：3094-3099