原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展

摘要：

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的病因不清,国内外学者从多个角度入手对其发病机制进行了深入研究并提出了多个假设,取得了较大进展.PBC患者的家庭成员有较高的患病风险,且其一级亲属多伴有其他自身免疫性疾病;PBC与HLAⅡ型抗原关系较密切,但欧美各国与中国研究结果存在差异,说明PBC的遗传学与流行病学可能与地理分布有关;非HLA遗传因素单核苷酸多态性(SNPs)在CTLA-4、IL、维生素D及细胞色素P450等方面的研究都取得了不同进展;PBC易感性还可能与X连锁基因相关;近期利用重组丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位(PDC-E2)特异性二聚体IgA单克隆抗体(mAbs)杆状病毒表达系统对AMA进行的研究阐述了IgA在PBC患者胆管上皮细胞(BECs)损伤中的作用,并提出了新的假设.对Sp 100的研究发现其对抗原始内皮细胞血管生成中的作用,与PBC的发病存在一定关系.近来不断有新的物质被鉴定与PBC发病相关.

关键词：原发性胆汁性肝硬化、自身免疫、环境因素、发病机制、感染

所属期刊栏目：14

分类号：R5(内科学)

资助基金：中国科学院资助项目30471617;国家高技术研究发展计划863计划2002AARZ2011

在线出版日期：2006-07-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：702-708