Marchesani 综合征人工晶体悬吊术后并发脉络膜脱离1例

摘要：

患者，男，43岁，以自幼视力差，双眼渐进性视力下降6年就诊，其父母体健，非近亲结婚，有一姐姐，体健无系统性疾病，育有两女，一女体型相仿，眼部检查无异常。否认眼部外伤史。身高155 cm，体重55 kg，体形矮胖，双手指和脚趾均短粗，手掌、脚掌宽，手指活动度受限，心电图示窦性心率、低电压、电轴右偏（＋108°）、T波异常，余常规检查未见异常。裸眼视力：右眼0．1，左眼指数／1 m，最佳矫正视力：右眼：＋13．00 Ds＋1．50 Dc ×90＝0．5，左眼：＋14．500 Ds ＝0．1，散瞳可见晶状体呈球形，向下方半脱位，瞳孔区可见晶状体赤道部及悬韧带（图1），玻璃体轻混，眼底双眼视盘界清色正常，血管稍迂曲，右眼黄斑区色灰，左眼黄斑区水肿，测眼压：右眼：15 mm Hg （1 mm Hg＝0．133 kPa），左眼：14 mm Hg，IOL Master （ IOL Master v5，Carl Zeiss Meditech）测量：眼轴：右眼：21．18 mm，左眼：20．97 mm，角膜曲率：右眼：K1：43．55D， K2：47．47D，左眼：K1：43．55D，K2：46．67D，前房深度：右眼：4．13 mm，左眼：4．46 mm。依据临床表现：矮胖身形、四肢短粗、球形晶状体、晶状体半脱位诊断为Mar-chesani综合征，而三种基因（ fibrillin-1， ADAMTS10， ADAMTS13）的变异检测可以进一步明确诊断，条件所限，没有做。双眼间隔一周分别行晶状体囊内摘除联合人工晶体悬吊术，术后左眼恢复良好，右眼于术后第2天出现视物模糊，前房较前无变化，眼压低至6 mm Hg ，眼底检查：鼻上方、颞下方周边可见半球形隆起，B超示玻璃体内可见凸面相对的两个半球形光带，内部为无回声区证实脉络膜脱离，给予包扎双眼，局部妥布霉素地塞米松滴眼液频点右眼抗炎，复方托吡卡胺滴眼液、阿托品眼用凝胶散瞳，20％甘露醇250 ml快速静脉滴注，2次／d，脱水治疗，脉络膜脱离仍进一步加重至全周脱离，于术后第9天行脉络膜上腔放液，术后脉络膜复位，眼压回升至11 mm Hg。术后3周复查，双眼视力恢复至右眼0．4左眼0．1。

关键词：Marchesani综合征、人工晶体悬吊术、脉络膜脱离

分类号：R77(眼科学)

在线出版日期：2014-08-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：2399-2400