以肝损为主肝豆状核变性21例

摘要：

目的：报告21例以肝损为主肝豆状核变性，进一步提高原因不明肝病和肝豆状核变性诊治工作。方法：收集我院近8年来21例以肝损为主的肝豆状核变性，对其临床和实验检查改变特征进行总结、分析。结果：以肝损为主肝豆状核变性有以下特点：本病男、女均可发生，主要在5～15岁发病，近90％，小于5岁及15岁以上少见。肝损害中肝硬化占80％以上。绝大多数有不同程度的肝外脏器受损，如贫血占80.9％，椎体外系症状占61.928.6％有家族史。角膜K-F环，血清铜，铜兰蛋白，铜氧化酶，尿铜测定等均有重要诊断、鉴别意义。结论：对原因不明肝病，特别是小儿肝病，只要提高对本病认识，根据临床特征和实验检查，诊断该病并无困难。必要时可作肝活检进一步防止误诊、漏诊。

关键词：肝功能损害、肝豆状核变性

所属期刊栏目：7

分类号：R575+(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：38-40