《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践

摘要：

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是由异常造血干细胞的克隆性增殖,导致进行性骨髓纤维化的一种骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)[1].PMF主要临床表现包括进行性血细胞减少、髓外造血导致脾肿大、全身症状(如疲劳,盗汗,发热)、恶液质、骨痛、脾梗塞、瘙痒、血栓形成和出血等[2].与其他BCR-ABL1融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤(BCR-ABL1-negative MPN),如真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)相比,PMF向急性白血病转变的概率明显增加,约20％的PMF患者最终会转变为急性白血病,这些急变的患者预后极差;且PMF患者生活质量差,很多患者最终死于合并症,主要包括心血管事件、血细胞减少所致的感染和出血等3].2018年在美国血液学年会上梅奥诊所报告了从1967 2017年诊断的3 023例MPN患者疾病亚组间生存率,发现ET的中位总生存期为18年,PV为15年,而PMF只有4.4年,远远低于PV与ET.因此,近年来临床上对PMF的诊断与治疗极为重视.

关键词：原发性骨髓纤维化、指南、解读

所属期刊栏目：40

分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2019-07-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：745-748,752