以免疫性血小板减少症为首诊表现的再生障碍性贫血一例

摘要：

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一组罕见的骨髓衰竭性疾病,是以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的疾病,属于骨髓造血衰竭(bone marrow failure,BMF)综合征的一种.其机制主要与造血干细胞内在缺陷,自身免疫破坏引起骨髓细胞减少,以及造血微环境支持功能缺陷等有关,也存在部分遗传倾向,但没有外周或内部的细胞浸润.AA是一种多因素疾病,不同的机制常常同时存在,大部分病例是特发的,少数情况可能由药物、化学物质、感染等原因引起.最常见的机制是自身免疫引起,在未知抗原的刺激下, T细胞的细胞毒性克隆被激活,并释放对骨髓细胞有害的效应物,最终导致骨髓造血细胞的破坏.在我国年发病率约为0.74/10万[1-2].常见表现有皮肤黏膜出血、贫血、粒细胞减少引起的反复难治性感染.

关键词：儿童、原发性免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血

所属期刊栏目：33

分类号：R556.5(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2022-08-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：2027-2029