妊娠合并严重纯合子遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症并产后大出血一例

摘要：

凝血因子Ⅴ(coagulation factorⅤ,FⅤ)缺乏症是一种罕见的遗传疾病,主要表现为FⅤ活性(FⅤactivity,FⅤC)下降和广泛的临床出血症状,妊娠合并FⅤ缺乏症更为少见,且发生不良预后的风险更高.报告 1例妊娠合并严重纯合子遗传性FⅤ缺乏症并产后大出血病例,患者入院明确FⅤ缺乏症诊断后连续、多次大剂量输注血液制品,但FⅤC上升不理想.后因急性胎儿窘迫经剖宫产助娩一活婴,并因合并产后严重出血行双侧子宫动脉栓塞术,术后复查FⅤC未恢复至正常水平,经对症治疗后病情稳定出院.通过回顾该病例的病史资料及临床诊疗过程并复习相关文献,旨在增加临床医师对本病的认识,积累更多的临床诊疗经验.

关键词：因子Ⅴ、缺乏症、妊娠、产后出血、病例报告

所属期刊栏目：50

分类号：R714.461;R249;TP311.11

资助基金：甘肃省自然科学基金21JR11RA124

在线出版日期：2023-09-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：433-436