儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断

摘要：

@@ 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,LCH)是由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞单克隆增生所致,可发生在任何年龄段,多见于儿童,男孩较女孩容易受累[1].儿童发病率每年约为1/25万,发病年龄高峰为1～3岁[2].LCH传统分为四型:Ⅰ型为勒-雪病;Ⅱ型为中间型,症状介于Ⅰ与Ⅲ型间;Ⅲ型为韩-薛-柯病;Ⅳ型为嗜酸细胞肉芽肿.目前国际上通用的新诊断方法是Layin-Osband分级法,通过对年龄、受累器官数目和功能三个主要因素的评价进行分级,非常直观地表明疾病的严重程度,与预后和生存率密切相关[3].多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)是指累及两个或两个以上系统(或器官)的LCH,临床症状重,预后不良[1].影像学检查对诊断、鉴别诊断以及治疗和预后评价有重要意义,但目前国内文献对儿童MS-LCH影像表现报道较少[4].

机标关键词：儿童、多系统、朗格汉斯细胞、组织细胞增生症、嗜酸细胞肉芽肿、诊断方法、预后评价、发病年龄高峰、影像学检查、树突状细胞、主要因素、临床症状、预后不良、影像表现、严重程度、器官、鉴别诊断、分级法、中间型、生存率

所属期刊栏目：35

分类号：R445(诊断学)

资助基金：本课题受贵州省人才工作领导小组基金资助合同编号TZGF-2008-54

在线出版日期：2011-10-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：520-523