Ataxin-3(MJDtr-Q84)对PINK1(CG4523)突变帕金森转基因果蝇的保护作用

摘要：

目的 探讨突变型ataxin-3(MJDtr-Q84)对PINK1(CG4523)突变帕金森转基因果蝇表型的影响及其机制.方法 选用MHC-GAL4肌肉启动子,运用遗传学方法,构建正常组(W1118/y;MHC-GAL4/+)、PD疾病模型组(PINK1 B9/y;MHC-GAL4/+)、ataxin-3干预组(PINK1 B9/y;MJDtr-Q84/MHC-GAL4),记录各组果蝇表型特征.通过电镜观察线粒体形态结构,ATP试剂盒检测各组ATP含量,应用实时荧光定量PCR技术检测ND42转录水平,蛋白免疫印迹western blot检测NDUFS3蛋白表达量.结果 与正常野生型果蝇比较,PD疾病模型组果蝇翅膀发育异常,飞行能力差,线粒体形态结构改变,ATP产量降低,ND42 mRNA和NDUFS3蛋白表达量均下调.利用ataxin-3(MJDtr-Q84)干预PD组果蝇后,明显保护其翅膀形态及飞行能力,并恢复线粒体线粒体形态及功能.结论 Ataxin-3(MJDtr-Q84)对PINK1(CG4523)突变PD转基因果蝇模型具有保护作用,该保护作用与线粒体功能有关,为帕金森病的治疗提供实验基础和新的研究方向.

关键词：帕金森转基因果蝇、ataxin-3(MJDtr-Q84)、线粒体氧化呼吸链复合物Ⅰ、线粒体功能

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资助基金：国家自然科学基金资助项目81360488, 81560582, 31460256;广西壮族自治区研究生教育创新计划资助项目YCSZ2015217

在线出版日期：2018-12-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：3159-3164