新生儿系统性红斑狼疮1例

摘要：

患儿,男,生后30 min,因新生儿窒息入院,系G2P1,胎龄31+4周,出生体重1.25 kg, 2016年12月5日于暨南大学附属第一医院行剖宫产分娩.生后肤色青紫,四肢松软,三凹征明显,Apgar评分4-7-9, 立即予新生儿复苏,生命征稳定后收入我科.入科体格检查:肤色较红润,左手食指第二指节处可见长约1 cm暗红色条形皮损,呈鳞屑样,压之不褪色.皮肤黏膜无黄染, 浅表淋巴结未触及肿大.心肺正常,肝肋下2 cm, 四肢自主活动,原始反射可引出.辅助检查:血常规、肝肾功能正常.患儿入我科后予辐射台保暖,经鼻持续气道正压通气给氧3 d,持续给予早产儿营养喂养,入科后生命征平稳.其母患系统性红斑狼疮4年,曾口服泼尼松及硫酸羟氯喹治疗,目前病情稳定,无皮疹表现.生后40 d,患儿夜间突发全身散在性红斑,压之不褪色,皮疹边缘不规则,界限清楚,以额面部及四肢皮肤为主,皮疹进行性增多(图1).数天后口腔内可见数个大小不等溃疡.少量皮疹破损,有少量渗液,无明显出血点.体格检查:生命体征平稳,心肺腹正常,四肢肌张力可,原始反射均可引出.辅助检查:血常规、肝功能及心肌酶:血小板计数(PLT) :77 × 109·L-1,血红蛋白(Hb) : 93.10 g/L, 白细胞计数(WBC):9.13 × 109·L-1;丙氨酸氨基转移酶(ALT) :22 U/L,门冬氨酸氨基转移酶(AST):196 U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB):82 U/L, 乳酸脱氢酶(LDH) :1 215 U/L.心电图、心脏彩超及脑部磁共振检查未见异常.风湿系列:抗核抗体:阳性(+)、抗U1RNP:阳性(+)、抗Sm抗体:阳性(+);免疫球蛋白+补体5项:补体C3 :582.4 mg/L、补体C4:224.17 mg/ L、免疫球蛋白IgA:0.11 g/L、免疫球蛋白IgG:4.24 g/L、免疫球蛋白IgM:0.23 g/L.患儿出生后,其母复查抗核抗体阳性.诊断:新生儿系统性红斑狼疮(NLE).治疗方案:予避光,口服甲泼尼龙片,外用红霉素眼膏凃肛周、莫匹罗星软膏及糖酸莫米松软膏外涂皮肤红皮疹处,同时加强新生儿的支持治疗和基础护理,预防因皮肤破损引起的继发感染.治疗1个月后出院(图2).随访1个月,无新发皮疹.

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在线出版日期：2018-08-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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