期刊专题

10.3969/j.issn.1001-9448.2018.05.038

双克隆型多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病1例

引用
患者,男,64 岁,因右髋部及大腿区疼痛1 月余,加重20 d 于2015 年2月26 日入院.该患者于入院1 个多月前无明显诱因出现右髋部及大腿区疼痛,呈持续性酸胀痛,夜间及活动时明显.于入院20 d 前上述症状加重,因疼痛不能下地活动,在当地诊所行针灸治疗,未见明显缓解,就诊于我院疼痛科门诊,行MRI 检查示: 腰骶椎、右髂骨及股骨上端转移瘤,考虑疼痛为转移瘤所致,遂转肿瘤科进一步治疗.既往腰部外伤史数年.入院体格检查: 步态跛行,腰骶、右髋部及右股骨上段压痛及叩击痛,右侧"4"字试验阳性,右侧股神经牵拉试验及直腿抬高试验可疑阳性,右下肢肌力0 级,双下肢感觉对称,VAS 评分: 7 分,余未见明显异常.辅助检查: 2015 年2 月27 日血常规 WBC 9. 26 × 109 ·L-1 ,RBC 3. 65 × 1012·L-1 ,Hb 108 g/L,Plt 237 × 109·L-1 ,M0N 4%;末梢血象: 中性分叶61% ,淋巴细胞32% ,单核细胞5% ,嗜酸细胞1% ,异型淋巴1% ,未见原始细胞;CRP 11. 9 mg/L;肝功: ALT 48 U/L,TP 61 g/L,Alb 40 g/L;肾功: Scr 57 μmol/L,BUN 5. 1 mmol/L;IgG 6. 68 μg/mL,IgA < 0. 25 g/L,IgM < 0. 173 g/L;血钙2. 07 mmol/L;肿瘤标记物及尿本周蛋白: 均阴性;全腹部CT: 肝多发低密度影,右侧腹腔内结节影,腹腔内细小淋巴结,右股骨上段及右侧第10 肋骨骨质破坏,双侧少量胸腔积液;髋关节及腰椎MRI示: 右侧股骨上段局部骨质破坏,并可见团块状软组织信号影,边缘不规整,右侧髂骨、骶骨及左侧髋臼异常信号,T12-L3椎体内异常信号.于2015 年3 月3 日局麻下行右股骨肿物穿刺及活检术,病理检查: 组织见弥漫增生的小圆形肿瘤细胞,核偏位,染色深;免疫组化结果: CD138(+) ,CD79a(灶状+) ,Bcl-2(+) ,CD3(-) ,CD20(-) ,CD5(少量+) ,CD10(-) ,Ki-67(20% ~ 30%) ,κ/λ > 10 ∶ 1,考虑浆细胞瘤;骨髓象: 骨髓增生活跃,浆细胞比例明显增高,诊断为多发性骨髓瘤Ⅱ期,转入我科行肾功能系列: 血β2微球蛋白3 500ng/mL,尿β2 微球蛋白> 10 000 ng/mL,尿微量白蛋白21. 96 μg/mL,尿α-1 微球蛋白47. 83 μg/mL,尿T-H 糖蛋白17. 31 μg/mL.骨科考虑疼痛为右股骨上段转移瘤所致骨溶解,骨质破坏严重,为预防骨质破坏导致的骨折移位,于2015 年3 月16 日行右股骨上段肿物切除,PFNA 内固定术,术中所见: 显露股骨上段周围组织鱼肉改变,显露肿瘤处见骨质破坏,可见4 cm × 3 cm × 2 cm 大小鱼肉状改变,部分骨缺损,术中予以充分切除肿物,病理回报: 右侧股骨髓腔浆细胞瘤.转回我科后于2015 年4月2 日至5 月28 日先后给予7 次BCD 方案化疗(第1 天硼替唑米2 mg皮下注射;第1 天环磷酰胺0. 4 g 静脉滴注;第1 ~ 2 天地塞米松20 mg 静脉滴注) .2016 年1 月6 日: 血清免疫固定电泳: SPE(IgD + IgE) 阳性,为κ 游离轻链型;尿蛋白电泳: 发现异常单克隆条带;尿本周蛋白电泳: κ轻链(+) ,ELP (+) ,κ 游离轻链(+) ,尿本周氏蛋白阳性,为κ 游离轻链型(金域检验);2016 年1 月26日末梢血象: 浆细胞25%;骨髓象: 浆细胞比例高达50% ,幼稚浆细胞比例高于20% ,诊断为继发性浆细胞白血病,考虑多发性骨髓瘤(MM) 终末期,给予雷利度胺+ 环磷酰胺+ 激素治疗.2016 年3 月骨髓象: 浆细胞比例达74. 5% ,经家属同意后给予DA 方案化疗.2016 年5 月11 日骨髓象:骨髓增生明显活跃,浆细胞明显增多,原幼浆46%;末梢血象: 中性分叶3% ,淋巴细胞64% ,嗜酸细胞11% ,异型细胞22% ,次日始行HA 化疗7d,化疗后出现严重骨髓抑制,2 016 年6 月6 日血常规WBC 2. 85 × 109 · L-1 ,Hb 56 g/L,Plt 7 × 109 ·L-1 ,N 0. 72 × 109 ·L-1 ,因血源紧张,未及时输血小板,于2016 年6 月8 日脑出血死亡.

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2018-08-23(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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广东医学

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