儿童主支气管神经鞘瘤1例
患儿,女,13岁,因反复咳嗽、气喘半年余,加重5 d于2015年5月24日入院。患儿半年余前始无明显诱因下出现咳喘,反复发作,每次发作时便至当地村卫生室予抗感染、止咳化痰、平喘等处理,症状可缓解。5d前咳嗽加重,咳出大量黄色黏痰,伴气喘、明显吸气三凹征及间断发热(热峰38．7℃),至当地医院就诊,摄胸片提示：右下肺肺炎、双下胸膜增厚,予抗生素、支气管扩张药及小剂量激素,症状未见好转,考虑患儿病情危重,遂转至暨南大学附属第一医院。既往体健,否认药食过敏史,否认家族性遗传病史及类似病史,无长期工业毒物、粉尘及放射性物质接触史。入科体格检查：体温37．4℃,脉搏145次/min,呼吸48次/min,血压91/53 mmHg,体重30 kg。发育正常,营养欠佳,体型为瘦长型。神清,反应差,颈软,全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,鼻翼煽动,吸气三凹征(+),双肺呼吸音稍低,可闻及少量哮鸣音,心音有力,律齐,未闻及病理性杂音,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢正常,生理反射存在,病理反射未引出。实验室检查：WBC 26．91×109· L-1, Hb 144 g/L, Plt 277×109·L-1, N%90．4%。 CRP 48．5 mg/L, PCT 0．22μg/L。鼻拭子病原全套(-),抗结核杆菌抗体、肺炎支原体抗体(-)。血气分析：pH=7．4,PCO297 mmHg,PO253 mmHg, Lac 1．2 mmol/L, BE 4．2 mmol/L, SaO291%。凝血、血生化正常。尿便常规正常。胸部X线片：两下肺感染。入院考虑：(1)重症肺炎；(2)Ⅱ型呼吸衰竭。予镇静、呼吸机( IPPV定容模式)辅助呼吸、抗炎、抗感染、雾化及改善肺循环等处理。患儿呼吸困难较前略有好转,经气管插管吸痰时未见明显痰液。入院第2天上午查房时患儿烦躁不安、大汗淋漓、口唇紫绀,心率及血氧饱和度进行性下降,双肺听诊未闻及呼吸音,心音遥远,颈部皮下有握雪感,考虑气胸、皮下气肿,立即予胸腔穿刺排气,留置胸腔闭式引流管,并予皮下切开排气,呼吸困难较前好转。当天下午经床旁电子纤维支气管镜可见：主支气管气管隆突上3 cm处可见一新生物,阻塞管腔约80%,二三级支气管未见异常,黏膜上可见少许黏液。为方便呼吸科经纤维支气管镜介入治疗,予改经口7．5 mm气管插管后,呼吸机峰压明显下降,后经纤维支气管镜吸出数块大小不一灰白色组织,并送病理。病理回报：气管肿物组织病理检查显示瘤细胞呈梭形、疏密不均匀排列,部分区域呈栅栏状排列,细胞大小较一致,核短梭型,深染,未见核分裂象。免疫组化示：S -100(+), CD68(-), HHF(-), CK (-)。诊断为(主支气管)神经鞘瘤。术后患儿喘憋较前明显好转,呼吸困难好转。术后头颅CT提示：考虑缺氧缺血-梗死表现。脑电图提示：(1)同年龄组异常脑电图；(2)背景活动异常。经我科治疗15 d后转入普通病房行康复治疗。
儿童、主支气管、呼吸困难、经纤维支气管镜、患儿、病理、气管插管、胸腔闭式引流管、抗结核杆菌抗体、肺炎支原体抗体、治疗、支气管扩张药、皮下、异常脑电图、抗感染、家族性遗传病、呼吸音、呼吸机、血氧饱和度、小剂量激素
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R73;R65
2016-06-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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