先天性急性粒细胞白血病M1型合并肠道畸形1例
患儿,男,出生20 min,主因胎龄35+5周,出生后呻吟,吐沫20 min 于2014年7月2日上午8点经我院产科收入重症儿科。患儿特点:患儿为生后20 min新生儿;胎龄35+5周,G4P2,无生后窒息,无胎膜早破,羊水Ⅲ度粪染,量约400 mL,脐带绕颈1周,胎盘未见异常;Apgar 评分1 min、5 min、10 min分别为9分(肤色1分,余项均为2分)、10分、10分。体格检查:精神反应弱,呻吟,吐沫,周身胎脂附着,前卤平坦,张力不高,呼吸节律不规整,双肺呼吸音粗,可闻及湿性啰音。心音有力,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。全腹胀,未触及明显肿块,脐带未脱落,肝脾未触及肿大,肠鸣音减弱,四肢肌张力正常,新生儿反射引出不完全。急诊化验血常规、尿常规、便常规、电解质、血气分析,回报:WBC 287.83×109· ;L-1,RBC 1.63×1012· L-1,Plt 68×109· L-1。血涂片示:一类原始细胞,考虑急性髓系白血病。骨穿示:原始粒细胞93%,可见退化细胞和下阶段细胞(图1)。诊断为急性髓系白血病 M1型( AML-M1)。流式细胞分析结果:MPO (+)、CD34(+)、CD33(+)、CD13(+),考虑 AML -M1。血气分析:酸碱度7.15,氧分压25.9 mmHg,二氧化碳分压57.5 mmHg,实际碳酸氢根20.2 mmol/L,标准碳酸氢根17.3 mmol/L,细胞外液剩余碱-8.9 mmol/L,剩余碱(全血)-7.7 mmol/L。葡萄糖1.58 mmol/L,电解质、CRP 均未见异常,尿常规、便常规均正常。初步诊断:(1)新生儿吸入性肺炎。(2)先天性白血病。(3)代谢性酸中毒合并呼吸性酸中毒。给予碳酸氢钠纠酸治疗。(4)腹胀原因待查,消化道畸形?当天行X线、腹部超声及相关化验。 X线示:积液,可能伴肠道畸形存在(图2)。超声示:腹腔可见游离积液,深约1.8 cm,肠管局部扩张,最宽处约1.93 cm (图3)。化验回报:葡萄糖1.58 mmol/L,电解质、CRP均未见异常。患儿低血糖,给予葡萄糖注射液持续静点,糖速6.0μg/( kg· min),随时复查微量血糖。当天下午4点,患儿呻吟较前加重,血氧饱和度维持在85%以上,复查血气分析:酸碱度7.31,氧分压氧分压30.6 mm-Hg,二氧化碳分压23.9 mmHg,实际碳酸氢根12.1 mmol/L,标准碳酸氢根14.2 mmol/L,细胞外液剩余碱-14.5 mmol/L,剩余碱(全血)-12.3 mmol/L,乳酸14.2 mmol/L,酸碱有改善,但乳酸升高,说明存在严重的代谢性酸中毒,向家属告危,患儿于当天晚7点治疗无效死亡。
先天性白血病、急性粒细胞白血病、碳酸氢根、急性髓系白血病、血气分析、剩余碱、患儿、二氧化碳分压、代谢性酸中毒、氧分压、新生儿、葡萄糖注射液、电解质、细胞外液、羊水Ⅲ度粪染、酸碱度、尿常规、流式细胞分析、便常规、原始粒细胞
R47;R73
2015-12-14(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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