多发性骨髓瘤伴发类白血病反应1例
患者,女,75岁,主因体检发现白细胞计数( WBC)升高1个月于2014年11月22日入院。患者既往10余年间断食后上腹痛,近1年频繁发作,口服奥美拉唑肠溶片10 mg/d、多潘立酮10 mg/d治疗。1个月前,患者于体检时发现WBC升高(16.23×109· L-1),口服头孢克肟胶囊200 mg/次,2次/d,7 d后查血常规示 WBC 无降低(16.86×109· L-1)。入院体格检查:体温36.2℃,脉搏76次/min,呼吸19次/min,血压137/73 mmHg,全身皮肤、黏膜未见黄染、出血点及瘀斑,周身浅表淋巴结不大,两肺未闻及干、湿性啰音,心率76次/min,腹软,肝、脾肋下未及。查血常规:WBC 32.55×109· L-1, RBC 3.00×1012· L-1,Hb 94 g/L,Plt 202×109· L-1,中性粒细胞0.89,淋巴细胞0.07,单核细胞0.03;血沉100 mm/h。尿常规:潜血(+),余无异常。尿蛋白定量242 mg/24 h(正常范围24~141 mg/24 h)。便常规:白细胞(+),潜血弱阳性。肝肾功能检查:β2微球蛋白5.81 mg/L(正常范围1.00~3.00 mg/L),余正常。骨髓检查:增生明显活跃,粒系增生较明显,杆状核粒细胞比例较高,中性粒细胞胞质中可见毒性颗粒。红系各阶段细胞比例均少,红细胞呈缗钱状排列;巨核细胞及血小板多;浆细胞增多,幼稚浆细胞约占12.5%,成熟浆细胞约占19.5%;中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分371分。骨髓活检:增生极度活跃,粒、红比例略升高,粒系各阶段细胞均可见,易见嗜酸性粒细胞,红系以中晚期细胞为主,巨核细胞数量大致正常,局部浆细胞比例升高,可见纤维组织,银染色(+)。 X线检查:胸腰椎退行性改变,胸12椎体压缩骨折,腰4椎体Ⅰ度滑脱。流式细胞学检查:以CD38/SSC设门,异常细胞群约占有核细胞的7.42%,表达CD138、CD38、cλ、CD56、CD200,弱表达 CD117、CD45、CD81、 CD20、 CD27、 CD28,不表达CD19、cκ。骨髓细胞融合基因:BCR/ABL、JAK2V617均阴性。补体 C3、C40.34,无异常。血液M蛋白及免疫球蛋白定量:IgG 4.12 g/L (正常范围7.51~15.6 g/L),IgA 24.70 g/L(正常范围0.82~4.53 g/L ), IgM 0.08 g/L (正常范围0.46~3.04 g/L),IgE 5.00 IU/mL(正常范围0~165.3 IU/mL),轻链κ318.00 mg/dL (正常范围629~1350 mg/dL ),轻链λ1030.00 mg/dL (正常范围313~723 mg/dL ),κ/λ0.3087(正常范围1.53~3.29)。尿轻链定量:轻链κ1.85 mg/dL (正常范围0~1.85 mg/dL ),轻链λ46.30 mg/dL (正常范围0~5.00 mg/dL),κ/λ0.0400(正常范围1.53~3.29)。血液免疫固定电泳:未见 IgD 单克隆成分, IgG、IgA、IgM:在β区可见一条单克隆IgA-λ成分。尿免疫固定电泳 IgG、IgA、IgM:在γ区可见一条单克隆轻链λ成分。诊断:多发性骨髓瘤IgA-λ轻链型Ⅱ期 A 组伴类白血病反应。给予TTD方案化疗,具体为:沙利度胺50 mg/d(用后可耐受,加量至100 mg/d)口服,吡柔比星20 mg 第1~3天,10 mg第4天,持续静脉泵入24 h,地塞米松20 mg第1~4天、9~12天静脉滴注。后复查血常规:WBC 4.11×109· L-1,RBC 2.82×1012· L-1,Hb 91 g/L, Plt 165×109· L-1,中性粒细胞0.83,淋巴细胞0.10,单核细胞0.03。
多发性骨髓瘤、中性粒细胞、免疫固定电泳、浆细胞、血常规、单克隆、淋巴细胞、巨核细胞、单核细胞、免疫球蛋白定量、流式细胞学检查、奥美拉唑肠溶片、增生、头孢克肟胶囊、嗜酸性粒细胞、口服、患者、白细胞、腰椎退行性、肾功能检查
R73;R44
2015-12-14(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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