消化道症状首发的朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例
患者,男,34岁,因腹痛、腹胀3个月余,伴黑便10余天于2014年12月10日入院。患者于3个月余前无明显诱因出现腹胀,伴上腹部阵发性隐痛,伴乏力、皮肤瘙痒,无恶心、呕吐,无腹泻、便秘,未予重视。10余天前患者出现黑便,为稀便,4~5次/d,伴里急后重感,无呕血,偶有咳嗽,咳少量白痰,无畏寒、发热,服用雷贝拉唑肠溶片等药物治疗无明显缓解,为进一步诊治来我院。患者10岁时有乙型肝炎病史,诉已治愈,否认曾患其他疾病。入院体格检查:体温38.3℃,贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染,无肝掌和蜘蛛痣。双侧腹股沟可扪及大小不等肿大淋巴结,无压痛,边界清楚,活动度可。右肺呼吸音减弱,可闻及少量湿啰音,左肺听诊未闻及异常。心率110次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软,腹部可见散在的针尖大小的红色斑疹,上腹部压痛,无反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下可触及,移动性浊音阳性,肠鸣音活跃。双下肢无明显水肿。辅助检查:血常规示:WBC 1.04×109· L-1,N 80.7%,Hb 62 g/L,L 13.5%,Plt 49×109· L-1;凝血5项示:APTT 41.4 s,PT 17.3 s, PT 活动度51.1%, APTT 41.4 s,TT 27.9 s,FIB 0.586 g/L,D-二聚体3.27 mg/L, INR 1.45;肝功能示:AST 88 U/L,ALT 26 U/L,AKP 150 U/L,TP 46.9 g/L, Alb 24.1 g/L;大便常规和潜血无异常;乙型肝炎表面抗原定量检测0.07 s/co,丙型肝炎抗体定量检测0.07 s/co;AFP 0.94 ng/mL, CEA 1.06μg/L,CA19925.34 U/mL;C反应蛋白28.90 mg/L,ESR 8 mm/h;心电图示:窦性心动过速;腹部增强 CT示:肝脾肿大,腹腔积液,胆囊炎,腹部多发肿大淋巴结,考虑淋巴瘤可能;胸部CT平扫示:右侧胸腔积液并右肺下叶部分不张,心包积液,冠状动脉钙化;电子胃镜结果示:胃底-体静脉曲张(重度),慢性浅表性胃炎。根据以上结果,初步诊断为:淋巴瘤?胃静脉曲张(重度),腹腔积液,右肺炎症,胸腔积液(右侧),心包积液。为进一步明确诊断,请血液科医师会诊,建议行骨髓穿刺检查及淋巴结穿刺活检。骨穿结果示:HE染色示骨髓纤维组织广泛增生,粒系各阶段细胞可见,幼稚阶段细胞略增多,以中幼及以下阶段细胞为主,偏成熟阶段红系细胞散在分布,巨核细胞可见,小淋巴细胞、组织细胞及血管内皮细胞增生的背景上散在少量异常大细胞,胞浆丰富,胞核多不规则,核仁明显,多为单个核、少数为双核,网状纤维染色( MF-2级)。腹股沟淋巴结穿刺活检结果示:形态符合朗格汉斯细胞组织细胞增多症( LCH )。免疫组化结果示:CD1a(+),CD68(+),S -100(+)。诊断为:LCH(多系统)。但遗憾的是患者家属要求回当地医院继续诊疗,患者于不久后因呼吸循环衰竭而死亡。
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R73;R44
2015-12-04(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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