儿童系统性红斑狼疮性脑病合并脑疝1例

摘要：

患儿，女，10岁，因颜面部皮疹2个月，发热1个月，头痛2周于2014年6月17日入院。皮疹突出体表，以两侧颧骨为主，呈蝶形样红斑，无瘙痒感，多为高热，体温39℃左右，予退热药后可降至正常，易反复，病程中有反复头晕、头痛，无明显呕吐。入院体格检查：轻度贫血貌，皮疹同上述，口腔可见散在溃疡，心肺腹及神经系统未见明显异常。入院后辅助检查：查血常规示轻度贫血， Ret 6.90％，余项基本正常，血生化示钾、钠、氯均偏低，白蛋白正常，球蛋白及免疫球蛋白均偏高，余项正常。复查电解质后恢复正常。入院后第3天查脑脊液示：压力为250 mmH2 O，常规WBC 245×106· L－1、多核55％、单核45％；生化：蛋白（ MTP）569.6 mg／L、Cl－111.8 mmol／L、Glu 1.04 mmol／L， ADA、LDH、CRP均正常。5 d后复查脑脊液压力为175 mmH2 O，常规：蛋白定性（＋）、WBC 210×106· L－1、多核80％、单核20％；涂片正常；生化：MTP 673.2 mg／L、Cl－115.7 mmol／L、GLU 0.77 mmol／L、LDH 33 U／L， ADA、CRP均正常，培养无真菌及细菌生长。抗核抗体谱：抗SM抗体（＋），抗SSA抗体（＋＋），抗Ro－52抗体（＋），抗核糖体P蛋白（＋），颗粒型1：320（＋），颗粒型1：100（＋）。血沉106 mm／h。 RF IgM （＋）。心电图示窦性心动过速。脑电图示慢波为主的异常脑电图。腹部彩超示：肝大，脾大并多发实性结节，感染病灶？梗死灶？泌尿系彩超示：双肾增大。头颅CT示：双侧额顶叶脑白质多发低密度灶，脑室扩张较前明显。头颅MRI示双侧额顶叶脑白质多发异常信号，考虑脑白质变性，并发脑室明显扩大，符合狼疮脑病，脑动脉未见明显异常。结合患儿病史、临床表现及辅助检查，诊断：（1）系统性红斑狼疮（SLE）；（2）狼疮性脑病。

机标关键词：儿童、系统性红斑狼疮、狼疮性脑病、免疫球蛋白、脑白质变性、轻度贫血、抗核抗体谱、辅助检查、生化、皮疹、脑脊液压力、颗粒型、窦性心动过速、异常脑电图、异常信号、细菌生长、图示、头痛、头颅、体格检查

分类号：R74;R59

在线出版日期：2015-12-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：3095-3095