骶尾部卵黄囊瘤合并蚕豆病1例
患者，男，3岁，因发现臀部肿块40余天伴疼痛30余天于2013年5月31日入院。体格检查：双上肢肌力正常，双下肢肌力减弱，四肢肌张力正常，双侧上腹壁反射存在，肛门反射减弱，肛门指检触及直肠后中硬包块，病理反射未引出。入院查盆腔 CT 示：骶尾椎前部及右侧部见大小6.6 cm ×5.5 cm 低密度肿块，密度不均匀（图1），增强扫描不均匀强化，直肠受压，肿块向后侵犯右侧臀部及盆壁肌肉，向下侵犯盆底，肿块包绕骶尾椎，尾椎局部骨质破坏，伴左侧臀大肌、臀中肌间及左侧髂血管周围淋巴结转移，肿块由髂内动脉分支参与供血，病灶内肿瘤血管丰富。甲胎蛋白（AFP）27977μg/ L。患者家属诉患儿出生后即发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（具体不详），于当地医院诊断为蚕豆病，至今未发病。入院后行经皮动脉栓塞术，后在气管全麻下行后路骶管肿瘤摘除术，部分肿瘤组织送冰冻切片示：（骶尾部）卵黄囊瘤（yolk -sac tumor）。肿瘤全部游离摘除后送病理，术程顺利，术中出血300 mL。病理示：（骶尾部）卵黄囊瘤，可见 Duval 氏小体及疏松网状结构，免疫组化：PLAP （+）（图2）、AFP（+）、CK（+），AB -PAS 染色：黏液（+、蓝色）、嗜酸性小体（+、紫红色）。术后患儿多次行 PVB （长春新碱+博来霉素+顺铂）方案化疗，随访至今，复查 CT 示肿瘤较前缩小，AFP 62352μg/ L，较前升高。
尾部卵黄囊瘤、肿瘤摘除术、低密度肿块、反射、骶尾椎、骶尾部、病理、密度不均匀、淋巴结转移、动脉栓塞术、肿瘤组织、肿瘤血管、直肠、增强扫描、网状结构、臀部、体格检查、术中出血、上肢肌力、侵犯
R73;R47
2014-08-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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