半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果及其意义

摘要：

目的 探讨半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果 特点及其临床意义.方法 对11例半乳糖血症患儿治疗前进行饥饿试验及胰高血糖素试验,然后给予限制乳糖饮食治疗2周,病情好转后复查饥饿试验.结果 饥饿试验:治疗前除1例空腹8 h无低血糖外,其余10例患儿均在空腹1.5～5(2.8±1.3)h内出现低血糖,血糖最低可至1.5 mmol/L,平均(2.1±0.5)mmol/L,治疗后3例空腹6～8 h无低血糖,8例空腹3～6(4.1±1.3)h出现低血糖,血糖最低1.9 mmol/L,平均(2.8±0.9)mmol/L,与治疗前比较,耐受饥饿时间显著延长(P＜0.001),空腹血糖较前显著升高(P＜0.01).胰高血糖素试验:仅3例血糖较基础值升高＞50%.结论 未经治疗的半乳糖血症患儿通常在空腹(1.5～5)h内出现低血糖,最低可至1.5 mmol/L,但无临床症状.经限制乳糖饮食治疗后耐受饥饿的时间显著延长,空腹血糖亦较治疗前显著升高.并不是所有半乳糖血症患儿均会出现低血糖,可能与半乳糖代谢过程中酶缺陷程度有关.大多数半乳糖血症患儿胰高血糖素试验无反应,存在糖原分解、糖异生代谢紊乱,因此,临床上遇到胰高血糖素试验无反应者的先天性代谢性肝病时,应注意到到半乳糖血症的可能性.

关键词：半乳糖血症、低血糖、饥饿试验、胰高血糖素试验

所属期刊栏目：27

分类号：R72(儿科学)

资助基金：广东省科技攻关项目2004B36001040

在线出版日期：2006-07-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：816-817