以肝损害为首发症状的儿童Wilson病的早期诊断

摘要：

目的探讨以肝功能损害为首发症状的儿童Wilson病的临床特点,提高早期诊断水平.方法回顾性分析49例肝功能损害为首发的儿童Wilson患儿的临床资料和诊断情况.结果①49例患儿具有不同程度的肝损害而少有其他系统合并症;②血清铜蓝蛋白均显著低于正常,经青霉胺治疗1～2周,检测24h尿铜升高达4倍,角膜K-F环的阳性率为63.3%;③首诊误诊率高达73.5%,最常见的误诊疾病为各种肝炎、肝硬化.结论以肝功能损害为首发症状的儿童Wilson病极易引起误诊,进行包括血清铜蓝蛋白、24h尿铜和肝铜测定在内的铜生化检查是早期诊断的重要线索.

关键词：Wilson病、诊断、肝损害

所属期刊栏目：26

分类号：R72(儿科学)

资助基金：国家自然科学基金30400147;中国博士后科学基金2004036508

在线出版日期：2005-11-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1363-1364