高雪氏病的诊治(附二例报告)

摘要：

目的:报道高雪氏病2例,探讨其诊治问题.方法:患者为姐弟二人,均以腹部肿物入院,行脾切除术.结果:术后随访1年,情况良好.病理诊断为高雪氏病.结论:本病是一种家族性类脂质代谢障碍性疾患.它多见于儿童和青少年,有急性和慢性两种,急性多见于婴儿,以神经系统症状为主;慢性多为青少年,常呈隐袭发病.病理学以骨髓、肝、脾和淋巴结等组织中有高雪氏细胞为特点,亦有部分病例高雪氏细胞浸润骨髓.临床上多出现中度贫血,出血症状,脾脏极度肿大.最终确诊应以病理诊断为主.目前此病尚无特殊性疗法,主要是对症治疗、脾切除术.

关键词：高雪氏病、脾切除术、代谢、类脂

所属期刊栏目：12

分类号：R45(治疗学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：126-127