家族性腺瘤性息肉病相关硬纤维瘤的分子机制及诊疗进展

摘要：

10％～20％的家族性腺瘤性息肉病(FAP)患者合并硬纤维瘤(DT),DT多发生在腹腔内或腹壁,尽管其不具备远处转移的能力,但因侵袭性生长易侵犯重要脏器,造成脏器梗阻或缺血可导致患者死亡.FAP的发生与APC基因胚系突变后Wnt/β-连环蛋白信号通路被激活密切相关,不同APC基因胚系突变位点与DT的大小、生长速度、严重程度有一定相关性,针对Wnt及相关信号通路抑制剂的药物设计是该领域的研究热点.本文围绕FAP相关DT这一类罕见疾病的分子机制及诊疗进展进行文献回顾.

关键词：硬纤维瘤、家族性腺瘤性息肉病、分子机制、诊疗进展

所属期刊栏目：29

分类号：R735.3;R914.2;R587

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：103-109