1例改良Limberg皮瓣转移技术治疗肛周毛囊角化病病例报告并文献回顾

摘要：

毛囊角化病(Darier disease,DD)是一种少见的由基因突变导致的角化过程异常的皮肤病,是一种常染色体显性遗传性疾病[1].1999年,Sakuntabhai等[2]的研究认为DD与ATP2A2基因突变存在很强的相关性, DD与表皮Ca2+稳态异常有关,人类ATP2A2基因编码的SERCA2酶为钙泵,而钙泵在维持细胞Ca2+信号的传导及调节细胞内外Ca2+浓度方面发挥着重要作用.若ATP2A2基因错义突变,可导致SER-CA2酶表达减少或功能障碍,参与调节Ca2+稳态的信号通路失调,最终导致Ca2+紊乱并引起相应的临床症状[3].DD患者多于10～20岁发病,无明显性别差异,该病临床表型多样,其典型特征是脂溢部位泛发的角化性丘疹和斑块,部分患者伴有掌跖角化过度和指(趾)甲损害[4].DD的基因型与表型的关系比较复杂,除基因作用外,外部机械性刺激、日晒和出汗等因素与临床症状的加重也有关系[5].针对该疾病,目前尚无根治的方法,有学者认为改善DD患者临床症状、提高患者生活质量是治疗的关键,一般以药物保守治疗为主,辅以润肤剂等治疗,常用的治疗药物包括维甲酸类药物、抗生素、激素及环孢素等[6],但对于药物治疗特别困难或局限性复发性的患者亦可使用外科治疗.

机标关键词：limberg皮瓣、病例报告、毛囊角化病、皮瓣转移、转移技术、文献回顾、术治疗

所属期刊栏目：28

分类号：R622;R758.5;R596.2

在线出版日期：2022-05-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：183-186