10.3969/j.issn.1671-8348.2016.08.010
不同诱因致获得性血栓性血小板减少性紫癜20例临床研究
目的:通过分析获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床资料,提高对TTP的认识。方法回顾性分析20例获得性T T P患者的临床特征、实验室检查、治疗策略及转归。结果20例获得性TTP患者中,16例有诱发因素,包括:自身免疫异常、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、病毒感染、细菌感染、药物、淋巴瘤及异基因造血干细胞移植。初诊时仅5例(25%)表现为典型“五联”征,18例患者(90%)伴血小板减少,14例(70%)伴微血管病性溶血性贫血,17例(85%)伴神经精神症状,15例(75%)伴发热,8例(40%)伴肾功能不全。16例(80%)网织红细胞百分比升高,18例(90%)检出破碎红细胞,其中3例同时检出小球形红细胞;20例(100%)患者乳酸脱氢酶均升高。20例患者均接受了以血浆疗法(血浆置换或/和血浆输注)为主的治疗,其中9例患者接受了糖皮质激素治疗,2例患者接受了环磷酰胺治疗,2例接受人免疫球蛋白治疗,4例患者接受小剂量利妥昔单抗治疗(100 mg每周1次,连用4次)。11例(55%)患者完全缓解,3例(15%)患者部分缓解,总有效率为70%;4例(15%)患者死亡,治疗有效的14例患者中3例(21%)复发。结论TTP诊断依赖临床资料的综合分析,早期诊断和以血浆疗法为主要手段的早期治疗可改善患者的预后。
紫癜、血栓性血小板减少性、血浆置换、干细胞
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R552(血液及淋巴系疾病)
2016-05-11(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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