肌萎缩侧索硬化并脑组织活检1例报道

摘要：

运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是运动神经元病中的常见类型，临床表现为上、下运动神经元均有损害，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常不影响感觉系统，是一组病因未明的选择性侵犯皮质-脑干-脊髓的慢性进行性变性疾病，常见首发症状为一侧或双侧的手指活动笨拙、无力，随后出现肌肉萎缩，逐渐波及四肢肌肉，受累部位可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，肌张力增高，后期可出现延髓麻痹，舌肌萎缩，吞咽困难，咀嚼无力，构音不清，患者意识始终清醒，多在3～5年因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹所致的肺部感染。该病目前尚无特异性的方法确诊，多以临床表现加影像学诊断为主要依据，进行排除性诊断。本病例通过观察脑组织活检观察其病理结构的改变，有可能为该病的发病机制及诊断提供新的途径。

机标关键词：肌萎缩侧索硬化、运动神经元病、下运动神经元、慢性进行性、肌萎缩性侧索硬化症、锥体束征、延髓麻痹、神经系统变性疾病、临床表现、影像学诊断、呼吸肌麻痹、排除性诊断、痉挛性瘫痪、肌张力增高、组织活检、吞咽困难、特征表现、四肢肌肉、首发症状、肌肉萎缩

分类号：R746.4(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2015-05-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1439-1440