尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道

摘要：

@@ 尼曼皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢异常性疾病[1-4].尼曼皮克病伴海蓝组织细胞增多症(Niemann-Pick disease with secondary sea-blue histiocytosis,NPD/SBH)则更少见.NPD是一组罕见的鞘磷脂沉积症,发病率为0.5/10万至1/10万,为常染色体隐性遗传(AR),多见于犹太人,多数起病于2～3岁,大多长不到成人,早期死亡,主要表现有肝脾大,血象改变,由间质性肺病引起的呼吸功能不全及少数神经系统症状.其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞[1-4].

机标关键词：皮克病、继发性、海蓝组织细胞增生症、海蓝组织细胞增多症、神经系统症状、磷脂沉积、常染色体隐性遗传、糖脂代谢异常、呼吸功能不全、单核巨噬细胞、神经鞘磷脂、间质性肺病、脂沉积症、早期死亡、泡沫细胞、犹太人、性疾病、先天性、肝脾大、发病率

所属期刊栏目：41

分类号：R74;R58

在线出版日期：2012-06-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1557-1558