先天性纯红细胞再生障碍性贫血研究进展

摘要：

@@ 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种罕见的先天性再生不良性贫血.35%患儿出生时即表现为贫血,常于生后2周至2年确诊,表现为大细胞或正细胞正色素性贫血、网织红细胞减少、白细胞正常或轻度降低、血小板正常或轻度增高、骨髓红系增生低下而粒系和巨核细胞系增生活跃、胎儿血红蛋白和腺苷脱氨酶增高.约30%患儿合并其他症状如:身材矮小、颅面部畸形包括小头、先天性白内障、青光眼、斜视、硬腭高拱及唇腭裂甚至Tumer综合征样外貌、拇指畸形、先天性心血管发育异常、泌尿生殖器官畸形和恶性肿瘤易感性增加等[1].

关键词：DBA、RPS19、促红细胞生成素、肾上腺皮质激素

所属期刊栏目：38

分类号：R556.5(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2009-05-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：731-733