20例IgG4相关性肾病临床特征分析

摘要：

目的 通过分析20例IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgC4-RKD)患者的临床特点,为临床医生对该病的早期诊治提供参考.方法 回顾性分析2014年4月至2019年12月首次就诊于四川大学华西医院的20例IgG4-RKD患者的一般资料、相关实验室指标以及治疗随访情况.结果 20例IgG4-RKD患者年龄范围为15 ～ 74岁,中位发病年龄54.5岁,男女比例为2.33∶1.就诊原因前三位为肾功能异常(30.0％)、全身或局部不同程度的水肿(25.0％)和不明原因的咳嗽咳痰(20.0％).只累及肾脏、累及2个、3个、5个、6个器官(含肾脏)的IgG4-RKD患者分别占35.0％、45.0％、5.0％、10.0％、5.0％.肾外器官受累前三位为淋巴结(40.0％)、肺(20.0％)、颌下腺(20.0％).20例IgG4-RKD患者的主要血清学特征为:IgG4升高(100.0％),IgG升高(90.0％),IgG4/IgG比值中位数为0.35 (0.17～1.02),IgG4倍数参考值(1.35 g/L)中位数为5.04(2.96 ～28.15) g/L,白蛋白降低(95.0％),球蛋白升高(65.0％),血肌酐升高(60.0％),胱抑素-C升高(85.0％),血红蛋白降低(90.0％),eGFR降低(64.71％),IgE升高(75.0％),补体3降低(66.67％),补体4降低(46.67％).单用糖皮质激素治疗的患者15例(75.0％),糖皮质激素加免疫抑制剂治疗的患者5例(25.0％).有随访的17例患者中,治疗后病情明显好转的16例(94.1％),治疗效果不理想的1例(5.9％).结论 IgG4-RKD以中老年男性发病为主,临床表现不特异,常和其他组织器官合并受累,应结合血清学检测结果对疾病进行综合评估.同时,加强血清学IgG4检测在筛查、诊断及治疗监测中的应用.

关键词：IgG4相关性肾病、临床特点、实验室检查、治疗、随访

所属期刊栏目：27

分类号：R692(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)

在线出版日期：2020-10-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1524-1529