三肽基肽酶Ⅰ的研究进展

摘要：

三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I,TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶,它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽.TPP I的基因位于人的染色11p15,含有13个外显子和12个内含子,全长为6.65Kb,编码563个氨基酸残基.TPPI是迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症(Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinodid,CLN2)的病因蛋白质.由于TPPI的基因突变导致在CLN2患者的溶酶体中线粒体的ATP合成酶的亚单位C大量的堆积.现就TPPI的由来、理化性质及生物学功能加以叙述.

关键词：三肽基肽酶I、迟发型、婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症

所属期刊栏目：5

分类号：Q814(生物工程学(生物技术))

资助基金：北华大学校科研和教改项目

在线出版日期：2004-03-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：54-57