肝豆状核变性肝纤维化的中西医研究进展

摘要：

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,大量的铜沉积在肝、脑、角膜等部位,引起相应器官组织受损.WD临床表现复杂多样,但无论是脑型、肝型还是其他类型,几乎所有患者均表现有不同程度的肝脏慢性损害.如果治疗不及时,就会形成肝纤维化,最终发展成为不同程度的肝硬化.迄今为止,国内外有关WD的研究报道主要集中于临床、影像学及基因突变等领域[1-4],其中关于肝脏病理学研究资料较少,对WD导致肝纤维化的机制研究甚少.因此了解WD肝纤维化的发病机制,完善治疗方法,对于WD患者的治疗及预后有很大的帮助.

关键词：肝豆状核变性、肝纤维化、发病机制、治疗方法、综述

所属期刊栏目：27

分类号：R259(中医内科)

资助基金：安徽省卫生厅重大项目2010A016

在线出版日期：2015-03-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：123-125