系统性轻链型淀粉样变性累及肝脏1例

摘要：

目的 通过病例报道和文献分析,提高对淀粉样变性的认识和诊治水平.方法 回顾2019年2月收治于苏州大学附属第一医院的1例以腹胀纳差为主要表现的系统性轻链(AL)型淀粉样变性的病人的诊疗过程.结果 病人因"腹胀纳差"以"肾病综合征"初治,效果不佳,最终行组织学检查明确为淀粉样变性,有多系统累及,经化疗后好转出院.结论 淀粉样变性起病形式及临床表现多样,易误诊、漏诊,其中肝脏淀粉样变发病率低,临床表现不典型,缺乏特异性检查指标及影像学表现,诊断困难,诊治过程中应注意体格检查,该病预后不佳,确诊后应尽早开始化疗.

关键词：淀粉样变性、硼替佐米、免疫球蛋白轻链、肝脏、活组织检查

所属期刊栏目：26

分类号：R738.1;R692.3+1;R597.207

资助基金：国家科技重大专项2017ZX10203201002-002

在线出版日期：2022-07-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1657-1659,后插2